Tumori stromali GIST

I sarcomi dei tessuti molli (STM) colpiscono il tessuto connettivo in genere ed in particolare i muscoli, il tessuto adiposo, i tendini ed i tessuti sinoviali.
Negli Stati Uniti i nuovi casi diagnosticati in un anno sono circa 9000. In Europa, secondo stime per altro in parte attendibili con l’ingresso di nuove Nazioni, si attesta in circa 6000 uovi casi all’anno.
In Italia si stima che i nuovi casi diagnosticati ogni anno siano circa 1500.
Sono tumori rari se considerati singolarmente in base alla tipizzazione istologica che vede più di cinquanta caratterizzazioni in relazione all’età l’incidenza vede un primo picco in età pediatrica ed un successivo costante aumento dell’incidenza a partire dai 20 anni di età per arrivare ad un picco massimale dopo i 60 anni.
Nei bambini l’istologia più frequente è il rabdomiosarcoma, nell’adulto prevalgono le forme fusocellulari.
La mortalità per questa patologia, malgrado siano migliorate le tecniche chirurgiche, rimane elevata con una sopravvivenza a cinque anni del 50% dei pazienti colpiti.
Importante, ai fini della sopravvivenza, è la sede anatomica in quanto la prognosi e assai diversa se la malattia ha colpito un arto oppure il retroperitoneo.

Fattori di rischio
Pochi istotipi riconoscono una causa identificabile.
Radiazioni: è evidente il rapporto causa-effetto per la comparsa di un sarcoma secondario in pazienti che hanno praticato radioterapia per un linfoma, un cancro della portio uterina, un cancro della mammella ed un cancro del retto.
Infezioni virali: si è visto un nesso causale tra infezione da EBV ed il leiomiosarcoma specie in soggetti immunodepressi
Rischio lavorativo: si è dimostrato un nesso causale tra i pesticidi ed i sarcomi del muscolo, il cloruro di vinile e gli angiosarcomi epatici ed il bisfenolo A ed il leiomiosarcoma.
Malattie genetiche: nella neurofibromatosi di tipi 1 vi è un rischio aumentato di sarcoma delle guaine nervose. [leggi tutto]